Pemphigus vulgaris-  Pemfigus Vulgaris
ICD L10.0
Prevalenca: 1-5/10.000

Pemfigus vulgaris është një sëmundje autoimune te e cila sistemi imunitar sulmon qelizat e vendosura thellë në lëkurë dhe në mukoza (shtresat mbrojtëse të gojës, fytit, hundës dhe organeve gjenitale). Pemfigus vulgaris është një kondicion i rrallë që shkakton flluska apo bula në lëkurë dhe në mukozën e gojës.
Sistemi imunitar normalisht prodhon antitrupa për të luftuar infeksionet. Te pemfigus vulgaris, sistemi imunitar prodhon antitrupa ndaj proteinave në trup që ndihmojnë në ruajtjen e strukturës së lëkurës dhe mukozave. Shkaku i pemfigus vulgaris nuk dihet, por mendohet se më shpesh shfaqet tek gratë. Fillimi i sëmundjes është zakonisht midis moshës 50 dhe 60 vjeç, megjithëse mund të shfaqet te të gjitha moshat. Për shkak se kjo sëmundje është e rrallë, pemfigus vulgaris mund të ngatërrohet me sëmundje të tjera që shkaktojnë bula në lëkurë, kështu që përcaktimi i diagnozës mund të jetë i vështirë.
Shenja e parë e pemphigus vulgaris është kur goja dhe buzët nxehen dhe fryhen për shkak të bulave që zhvillohen në gojë. Këto bula janë shumë të brishta dhe shpërthejnë lehtësisht duke shkaktuar lezione të dhimbshme. Trajtimi mund të zgjasë me javë ose muaj. Për këtë arsye ngrënia dhe pirja mund të bëhen të vështira dhe zëri mund të ndryshojë, bëhet i ngjirur, kur bulat janë përhapur në kordat vokale.
Te një pacient me pemfigus vulgaris, flluskat në lëkurë zakonisht shfaqen në fytyrë, kokë, gjoks dhe midis shpatullave pas disa muajsh pasi janë shfaq në gojë. Ata janë të brishta dhe shpesh shkaktojnë dhimbje, por zakonisht nuk japin kruarje.
(radio jingle I njohim sëmundjet e rralla)

Shumë i rëndësishëm është diagnostikimi i hershëm në mënyrë që të sigurohet trajtimi i duhur i cili do të minimizojë ndikimin e simptomave.
Katër karakteristikat kryesore të nevojshme për ta konfirmuar diagnozën e pemfigus vulgaris janë:
1. Bula dhe/ose lezione të lëkurës në gojë ose pjesë të tjera të trupit; Mjeku juaj do të shqyrtojë shkallën e bulave dhe lezioneve në lëkurë, në gojë dhe në të gjitha zonat e tjera të prekura të trupit;
2. Konfirmimi që qelizat nuk janë pozicionuar si duhet; kryhet një biopsi e vogël në lëkurën e prekur ose biopsi e bulave apo lezioneve, shihen nën mikroskop, kështu që kjo do të konfirmojë që struktura e lëkurës është e çregulluar dhe qelizat nuk janë të radhitura njëra mbi tjetrën ashtu siç duhet;
3. Antitrupat e pranishëm në lëkurën ose pjesët e prekur të trupit; një biopsi e vogël e lëkurës së prekur që ekzaminohet duke përdorur një teknikë të drejtpërdrejtë të imunofluoreshencës për të parë nëse ekzistojnë antitrupa që godasin dezmogleinën;
4. Antitrupa të lidhura me Pemfigus vulgaris që gjenden në gjak; merret një mostër gjaku dhe provohet prania e antitrupave dezmoglein; dhe kjo metodë mund të përdoret gjithashtu për të monitoruar aktivitetin e sëmundjes.
Trajtimi konvencional i përdorur për pemfigus vulgaris është një lloj kortikosteroidi në rrugë orale. Nëse pacienti ka vetëm lezione të izoluara, mund të përdoren kortikosteroide lokale të aplikuara direkt në lëkurën e prekur ose kortikosteroide që mund të injektohen në lezionet e prekura.
Kur trajtimi me ilaçe do të shkaktojë remision të sëmundjes, mjeku do të zvogëlojë dozën e medikamentit ose do ta ndalojë atë plotësisht. Pastaj, nevojitet monitorimi i rregullt i relapseve të sëmundjes që të fillohet trajtimi sa më herët.
(radio jingle I njohim sëmundjet e rralla)

Përveç kujdesit të rekomanduar nga mjeku, pacientët edhe vetë mund të marrin masa për të minimizuar simptomat. Shmangia e disa ushqimeve që mund të përkeqësojnë simptomat mund të zvogëlojë vështirësitë gjatë ngrënjes dhe të jetë një siguri që pacienti është akoma në gjendje të ushqehet siç duhet.
Lehtësimi i dhimbjes me përdorimin e analgjezikëve oralë ose kremrave lokale për lehtësimin e dhimbjes mund të përdoren gjithashtu për të menaxhuar më mirë simptomat.