Skleroderma (Skleroza sistemike)
МКБ M34.0 M34.1 M34.2 M34.8 M34.9
Systemic sclerosis
Skleroderma ose skleroza sistemike është një çrregullim kronik, multi-sistemik (çrregullim autoimun) që prek lëkurën, nyjet, enët e gjakut dhe organet e brendshme.
Në disa njerëz, skleroderma ndikon vetëm në lëkurë, ndërsa të tjerët prekin edhe enët e gjakut, organet e brendshme ose traktin tretës. Shenjat dhe simptomat ndryshojnë në varësi të asaj se cila strukturë është prekur.
Skleroderma ndryshon përbërjen dhe pamjen e lëkurës, ajo karakterizohet me rritje të prodhimit të kolagjenit i cili është është një përbërës i indit lidhës. Karakteristikat e sklerodermës mund të ndodhin edhe në kontekstin e sëmundjeve të tjera ose çrregullimeve autoimune ose si pjesë e sëmundjes së indit lidhës të përzier.
Skleroderma prek gratë më shpesh sesa burrat, dhe më së shpeshti shfaqet midis moshave 30 dhe 50 vjeç por mund të ndodhë në çdo moshë. Edhe pse nuk ka shërim për sklerodermën, ekzistojnë trajtime të ndryshme që mund të ndihmojnë në lehtësimin e simptomave që ndryshojnë nga personi në person dhe përmirësojnë cilësinë e jetës së pacientit. Parashikimi i e kësaj sëmundjeje është përgjithësisht e paparashikueshme dhe e pafavorshme.
Shkaqet e paraqitjes të sklerodermës
Skleroderma shfaqet si rezultat i prodhimit hipertensiv dhe akumulimit të kolagjenit në inde. Edhe pse mjekët nuk janë të sigurt se cili është shkaku, sistemi imunitar duket se luan një rol të madh në këtë.
Për disa arsye të panjohura, sistemi imunitar sulmon vetëvehten, duke prodhuar antitrupa kundër indeve të veta, duke rezultuar në mbiprodhim të kolagjenit dhe inflamacion.
Incidenca është 3-12 raste për milion njerëz. Shenjat dhe simptomat e sklerozës sistemike ndryshojnë varësisht se cilat pjesë të trupit janë prekur.
Pothuajse çdo pacient vëren copëza të errëta të pigmentuara në lëkurë si një simptomë e parë. Skleroderma zakonisht fillon në gishta ose në fytyrë. Një nga shenjat më të hershme është mbindjeshmëria ndaj temperaturave të ulëta ose stresit emocional. Kjo mund të shkaktojë ngurtësi, dhimbje ose ndryshime ((gishta me ngjyrë gri – akrocijanoza) në gishta.
Një nga simptomat e sklerodermës është lëvizja e vështirë e gishtërinjve e shoqëruar me dhimbje dhe ënjtje. Skleroderma është një sëmundje që shkakton probleme estetike si dhe funksionale. Format e rënda të sklerodermës mund të ndikojnë në kufizimin e lëvizshmërisë kur bëhet fjalë për formën difuze të kësaj sëmundje. Kjo formë e sklerodermës prek njëkohësisht gishtat e dorës dhe fytyrës. Në formën e shpërndarë të sëmundjes, skleroderma mund përfundimisht të përfshijë tërë lëkurën, por edhe organet e brendshme.

Në disa njerëz, skleroderma mund të shkaktojë probleme në apsorbimin e materjeve ushqyese.
Rrallë, skleroderma mund të ndikojë në zemër ose mushkëri –por nëse paraqitet mund të jetë kërcënuese për jetën. Zhvillimi i shenjave cikatrike në mushkëri mund të shkaktojë vështirësi në frymëmarrje kur ato ngarkohet. Dështimi i veshkave (dështimi i veshkave) mund të rezultojë me tension të lartë.

Simptoma të tjera që mund të tregojnë skleroderma janë:
Kapsllëk ose
Vështirësi në gëlltitje
Fryerje par ngrënjes
diarre
Kollë të thatë
Dhimbje në nyje
Lodhje e shpejtë
ethe
Humbja e oreksit
Humbja e flokëve
Humbja e frymëmarrjes
Nyjet nënlëkurore dhe depozitat e kalciumit
Ndryshimet e fytyrës
Në fazat e hershme të sëmundjes, njolla të kuqe ose rozë mund të vërehen në zonën e prekur të lëkurës. Ato mund të kthehen në ngjyrë kafe.
Skleroderma e lokalizuar mund të ndikojë në indet nën lëkurë që përfshin muskujt dhe kockat, dhe gjithashtu mund të ndikojë në lëkurën e fytyrës. Për të bërë një diagnozë të duhur, është e domosdoshme një biopsi e lëkurës. Skleroderma e lokalizuar zakonisht zgjat për disa vite. Lëkura do të ndalojë të forcohet për disa vjet pas fillimit të sëmundjes, megjithatë, sëmundja mund të jetë aktive për shumë vite pas një periudhe lëkura mund të bëhet normale dhe të zbutet. Ndryshimet në ngjyrën e lëkurës për fat të keq do të mbeten të dukshme edhe kur pezmatimi tërhiqet. Ndonjëherë mund të duhen vite para se lëkura të kthehet në një gjendje të ngjashme me atë para sëmundjes.
Diagnoza e sklerodermës
Shumica e pacientëve do të kërkojnë ndihmë mjekësore pasi të vërejnë ndryshime në lëkurë. Presioni i lartë i gjakut mund të shkaktohet nga ndryshimet në veshkat. Mjeku juaj me gjasë do të ju referojë të kryeni testet e gjakut (antitrupa dhe faktori reumatoid, shkalla e sedimentimit të gjakut). Simptomat shpesh mund të ngjasojnë me shumë me sëmundje të tjera të indit lidhës. Testet e tjera diagnostikuese që duhet të bëhen për të diagnostikuar siç duhet sëmundjen janë rentgen inçizimet e gjoksit, analiza e urinës, CT e mushkërive dhe biopsy të lëkurës.
Trajtimi i sklerodermës
Nuk ka asnjë ilaç të përdorur për të ndaluar mbiprodhimin e kolagjenit. Megjithatë, shumë ilaçe mund të ndihmojnë në kontrollimin e simptomave ose parandalimin e komplikimeve. Për ta arritur këtë, medikamentet e presionit të gjakut duhet të merren në parandalimin e problemëve të mushkërive dhe veshkave. Skleroderma trajtohet me kortikosteroide, imunosupresivë dhe ilaçe anti-inflamatore jo-steroide. Fizioterapistët mund t’ju ndihmojnë të përmirësoni lëvizshmërinë tuaj dhe të fitoni forcë dhe të menaxhoni më lehtë dhimbjen. Trajtimet e tjera përfshijnë terapi të lehtë ose ultravjollcë A1. Pomadë nitroglicerina mund të ndihmojë në shërimin e zonave të prekura të lëkurës. Sa I përket operacionit, ky është opsioni i fundit. Megjithatë, në raste të rënda dhe komplikime që mund të çojë në gangrenë, e vetmja mundësi është amputimi.
Prognoza është dukshëm më e keqe për pacientët që vuajnë nga dëmtimet paraprake të organeve të brendshme. Për të parandaluar dëmtimin e mëtejshëm të lëkurës, është e nevojshme të mbani të gjithë trupin të ngrohtë dhe të merrni ilaçe për të stimuluar qarkullimin. Mirëmbani higjenën e trupit, shmangni stresin si dhe braktisja e duhanit janë masa që ndihmojnë shumë në kontrollin e sëmundjes.