Amiloidoza
ICD E85.0 E85.1 E85.2 E85.3 E85.4 E85.8 E85.9
Prevalenca: e panjohur
Amiloidoza është një sëmundje e shkaktuar nga akumulimi i amiloideve në organet dhe indet e trupit. Amiloidet janë një grup proteinash fibrine (me qime). Zakonisht prodhohen nga qelizat në palcën e eshtrave dhe mund të ruhen në çdo ind apo organ. Amiloidoza është e rrallë dhe shkaku i saj shpesh nuk dihet. Trajtimi synon të lehtësojë simptomat dhe të kufizojë prodhimin e amiloidit.
Simptomat:
Shenjat dhe simptomat varen nga organet e përfshira. Kur shenjat dhe simptomat janë të dukshme, ato mund të përfshijnë: ënjtje të kyçeve dhe këmbëve, dobësi, humbje të konsiderueshme në peshë, vështirësi në frymëmarrje, lodhje, ngurtësi në krahë dhe këmbë, diarre ose kapsllëk, zgjatje të gjuhës, ndryshime të lëkurës – trashje ose mavijosje të lehtë , vështirësi në gëlltitje, proteinuri etj.
Amiloidoza primare:
Forma më e zakonshme e amiloidit mund të prekë shumë organe, si zemrën, veshkat, mëlçinë, shpretkën, nervat, zorrët, lëkurën, gjuhën dhe enët e gjakut. Amiloidoza primare nuk shoqërohet me sëmundje të tjera përveç mielomës së shumëfishtë si formë e kancerit të palcës kockore.Shkaku i saktë i amiloidozës primare nuk dihet, por dihet se sëmundja fillon në palcën e eshtrave. Përveç prodhimit të qelizave të kuqe dhe të bardha të gjakut dhe trombociteve, palca e eshtrave prodhon antitrupa, proteina dhe mbrojtje kundër infeksioneve dhe sëmundjeve. Pasi antitrupat të kenë përmbushur detyrën e tyre, ato zbërthehen dhe riciklohen. Amiloidoza ndodh kur qelizat nga palca e eshtrave fillojnë të prodhojnë antitrupa dhe nuk munden të shpërbëhen. Këto antitrupa grumbullohen në qarkullimin e gjakut. Përfundimisht, ato largohen nga qarkullimi i gjakut dhe mund të grumbullohen në inde si amiloide, gjë që ndërhyn në funksionimin normal.
Amiloidoza sekondare:
Kjo formë shfaqet me infeksione kronike ose sëmundje inflamatore, si tuberkulozi, artriti inflamator dhe siliosteomielitis. Ai prek veshkat, shpretkën, mëlçinë dhe nyjet limfatike, megjithëse mund të prekë organe të tjera. Trajtimi i sëmundjes themelore mund të ndihmojë në parandalimin e përparimit të kësaj forme të amiloidozës.
Amiloidoza e trashëguar:
Siç nënkupton edhe emri, kjo formë e amiloidozës është e trashëgueshme. Shpesh prek mëlçinë, nervat, zemrën dhe veshkat.
Amiloidoza e lidhur me hemodializën:
Kjo formë e amiloidozës zhvillohet kur proteinat në gjak fillojnë të depozitohen në nyje dhe tendina. Ato shkaktojnë dhimbje, ngurtësi dhe lëngje në nyje dhe sindromën e tunelit karpal.
Rreziku faktorial:
Ka faktorë të ndryshëm që rrisin rrezikun e amiloidozës, si:
– mosha – shumica e njerëzve që zhvillojnë amiloidozë janë më të vjetër se 60 vjeç;
– sëmundje të tjera – pacientët që vuajnë nga infeksione kronike ose sëmundje inflamatore, të cilët kanë mieloma të shumëfishtë, një formë e kancerit të palcës së eshtrave, kanë gjithashtu një rrezik të shtuar të amiloidozës;
– historia familjare;
– dializë – pacientët me sëmundje të veshkave që janë në dializë kanë një rrezik të shtuar të amiloidozës së shoqëruar me hemodializë, kjo për shkak se dializa nuk mund të heqë proteinat e mëdha nga gjaku, dhe proteinat jonormale ruhen në indet përreth por kjo gjendje është më e rrallë tek dializa me teknikat moderne.
Komplikimet:
Ashpërsia e amiloidozës varet nga organet e prekura. Situata kërcënuese për jetën përfshijnë dështimin e veshkave dhe dështimin e zemrës.Kur amiloidoza prek veshkat, sistemi i filtrimit dëmtohet, gjë që ndonjëherë shkakton akumulimin e proteinave në urinë. Së fundi, dëmtimi mund të dëmtojë aftësinë e trupit për të hequr materialet e mbeturinave, gjë që mund të çojë në dështimin e veshkave.Kur amiloidoza prek zemrën, një simptomë e zakonshme është gulçimi, edhe me sforcim të lehtë. Kur proteinat grumbullohen në zemër, zvogëlon aftësinë e zemrës për t’u rimbushur me gjak midis rrahjeve të zemrës. Kjo do të thotë më pak rrahje të zemrës dhe më pak gjak.
Nëse grumbullimi i amiloidit prek nervat që kontrollojnë punën e zorrëve, ka një periudhë kapsllëku dhe diarreje. Ndonjëherë kjo gjendje prek nervat që kontrollojnë presionin e gjakut dhe mund të keni marramendje ose të fikët si pasojë e rënies së presionit të gjakut.
Mjekimi:
Megjithëse nuk ka kurë për amiloidozën, trajtimi mund të ndihmojë në lehtësimin e simptomave dhe të kufizojë prodhimin e mëtejshëm të amiloidit.
Trajtimi i amiloidozës primare
Terapitë si melfalan ose ciklofosfamide përdoren gjithashtu për trajtimin e disa llojeve të kancerit, ndërsa transplantimi i qelizave burimore periferike përdoret në doza më të larta se kimioterapia.
Në trajtimin e amiloidozës dytësore, qëllimi i terapisë është trajtimi i gjendjes themelore.
Trajtimi i amiloidozës trashëgimore
Një nga terapitë e mundshme mund të jetë transplantimi i mëlçisë, pasi proteina që shkakton këtë formë të amiloidozës prodhohet në mëlçi.
