Lupus eritematoz sistemik
ICD 10: M32.0 M32.1 M32.8 M32.9
Prevalenca (prevalenca): 1 – 5/10.000
Lupusi eritematoz sistemik përkufizohet si një çrregullim i vazhdueshëm i sistemit imunitar, në të cilin qelizat e sistemit imunitar ndikojnë në indet e shëndetshme, duke shkaktuar inflamacion dhe dëmtim të indeve. Emri “lupus eritematoz sistemik” daton që nga fillimi i shekullit të njëzetë. “Sistemik” do të thotë një sulm në shumë organe. Fjala “lupus” vjen nga fjala latine “ujk” dhe i referohet skuqjes karakteristike në fytyrë në formën e një fluture, e cila i ngjan vijave të bardha në kokën e ujkut. “Erythema” në greqisht do të thotë e kuqe dhe i referohet skuqjes karateristike të lëkurës. SLE është i përhapur në të gjithë botën. Sëmundja është më e zakonshme tek fëmijët me origjinë afrikano-amerikane, hispanike, aziatike dhe të pastër amerikane. Në Evropë, SLE shfaqet në rreth 1 në 2.500 njerëz dhe rreth 15% e këtyre pacientëve diagnostifikohen para moshës 18 vjeçare.Shfaqja e SLE është e rrallë para moshës 5 vjeç dhe është e pazakontë para adoleshencës. Kur sëmundja manifestohet para moshës 18 vjeç, mjekët pediatër përdorin emra të ndryshëm: SLE pediatrike, SLE e të miturve dhe SLE e fëmijërisë. Më shpesh, gratë sëmuren në moshën kur mund të lindin (15-40 vjeç). Në atë grup, raporti i grave ndaj burrave është 9: 1. Tek fëmijët më të vegjël, para pubertetit, meshkujt sëmuren më shpesh, dmth. 5 herë më shpesh se femrat.
Shkaqet:
Lupusi eritematoz sistemik nuk është një sëmundje ngjitëse. Sistemi imunitar prodhon antitrupa që sulmojnë qelizat e vetë pacientit, sepse ato i konsiderojnë si të huaja.Pason një reagim autoimun që shkakton inflamacion, duke prekur organe të caktuara,të tilla si kyçet, veshkat ose lëkurën. Ato pjesë të trupit që preken bëhen të ndjeshme, të kuqe, të nxehta dhe të fryra.Kur shenjat e inflamacionit janë të pranishme për një kohë të gjatë, siç është rasti me pacientët me SLE, mund të ndodhë dëmtimi i indeve, duke ndikuar në funksionimin normal të tyre. Për këtë arsye, qëllimi kryesor i trajtimit të SLE është zvogëlimi i inflamacionit.
Faktoret e rrezikut:
Kombinimi i faktorëve të rrezikut trashëgues dhe mjedisor është ai që gjeneron një përgjigje jonormale imune. Ekzistojnë disa faktorë që mund të shkaktojnë SLE, duke përfshirë çekuilibrin hormonal gjatë pubertetit, stresin dhe faktorë të ndryshëm mjedisorë – infeksionet virale, ekspozimi në diell ose disa antikonvulsant, hydralazine, procainamide ose izoniazid. Aktualisht nuk ka asnjë test gjenetik për këtë sëmundje dhe as nuk mund të parandalohet, por është e rëndësishme që një fëmijë që tashmë e ka këtë sëmundje të mbrohet nga ekspozimi në diell, infeksionet virale, stresi apo medikamente të caktuara.
Simptomat:
Në shumicën e situatave, sëmundja fillon ngadalë dhe simptomat shtohen në javët në vazhdim, muaj apo edhe vite. Ndër simptomat fillestare më të zakonshme tek fëmijët me SLE janë humbja e oreksit dhe humbja e pashpjegueshme e peshës. Shumë fëmijë me këtë sëmundje mund të kenë ethe të vazhdueshme ose të përsëritura. Me kalimin e kohës shfaqen simptoma specifike, të shkaktuara nga dëmtimi i një ose më shumë organeve. Lezionet shpesh ndodhin në mukozë dhe lëkurë, të cilat mund të përfshijnë disa lloje skuqjesh, fotondjeshmëri ose ulçera në gojë ose në hundë. Madje mund të çojë në rënie të flokëve apo në zbardhjen e ngjyrës së duarve, nga e kuqja në të bardhë dhe blu në rast ekspozimi ndaj të ftohtit. Mund të shfaqen simptoma të tjera,të tilla si ënjtje dhe ngurtësi e kyçeve, anemi, dhimbje muskujsh, konvulsione, dhimbje gjoksi, dhimbje koke, mavijosje për shkak të goditjeve të lehta.
Diagnoza:
Diagnoza e SLE vendoset në bazë të një kombinimi të simptomave, shenjave dhe analizave laboratorike, pasi të jetë konstatuar se nuk bëhet fjalë për sëmundje tjetër. Është e vështirë të bëhet një diagnozë e shpejtë, sepse jo të gjitha shenjat dhe simptomat janë gjithmonë të pranishme. Simptomat dhe shenjat e zakonshme të lupusit përfshijnë: – lodhje ose ndjenjë e lodhjes; – temperatura e ulët; -humbja e oreksit; -dhimbje të nyjve; -dhimbje muskulore; -rënia e flokëve (alopecia); -artriti; -ulcerat e gojës dhe hundës; -skuqja e fytyrës (“skuqja e fluturës”); -ndjeshmëri e pazakontë ndaj dritës së diellit (fotosensitiviteti); -dhimbje gjoksi e shkaktuar nga inflamacioni i mukozës që rrethon mushkëritë (pleurit) dhe zemrën (perikardit) dhe -qarkullim i dobët në gishtat e duarve dhe këmbëve në ekspozim ndaj të ftohtit (fenomeni Raynaud). Testet laboratorike mund të jenë të dobishme në diagnostikimin e SLE dhe gjetjen e organeve të brendshme të prekura.Për të përcaktuar tolerancën e barnave, ashpersinë e sëmundjes dhe për tu ndjekur ecuria e sëmundjes, rekomandohen analiza të rregullta të gjakut dhe urinës.
Mjekimi:
Deri më tani nuk është identifikuar asnjë trajtimin specifik për SLE, prandaj trajtimi synon të përmirësojë simptomat dhe shenjat e sëmundjes, të parandalojë komplikimet dhe dëmtimet e përhershme që ndodhin në inde dhe organe. Në shumë raste, kur bëhet diagnoza, sëmundja është tashmë aktive. Është në fazë që kërkon dhënien e dozave të larta të barnave për të parandaluar dëmtimin e organeve. Në shumë fëmijë, trajtimi është efektiv në kontrollin e acarimeve dhe madje bëhet i panevojshëm kur sëmundja shkon në remision. Deri më sot, asnjë ilaç nuk është miratuar për trajtimin e fëmijëve me SLE. Për shkak se shumica e simptomave shkaktohen nga inflamacioni, trajtimi synon të zvogëlojë inflamacionin dhe përdoren pesë lloje barnash: antiinflamatorë josteroidë, antimalarialë, kortikosteroide, barna biologjike dhe jo biologjike.