Sindroma e shqetësimit akut të frymëmarrjes tek foshnjat

ICD 10: P22.0

Prevalenca (prevalenca): 1 – 5/10.000

Sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes tek foshnjat është një çrregullim i mushkërive që tenton të prekë foshnjat e lindura para kohe. Simptomat kryesore përfshijnë vështirësi në frymëmarrje dhe kolaps të mushkërive, potencialisht që kërkon ventilim mekanik ose presion pozitiv fund-ekspirator (PEEP). Megjithatë, sindroma e shqetësimit akut të frymëmarrjes tek të porsalindurit është një çrregullim i mushkërive që është më i zakonshëm tek foshnjat e lindura para kohe. shkaktuar nga pamjaftueshmëria e prodhimit të surfaktantit dhe papjekuri strukturore e mushkërive. Simptomat zakonisht shfaqen menjëherë pas lindjes.

Simptomat:

Sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes tek foshnjat karakterizohet nga marrja e reduktuar e oksigjenit tek foshnjat e lindura para kohe. Membrana e tejdukshme mund të shihet duke veshur kanalet alveolare në mushkëri dhe shoqërohet me vëllime të reduktuara të agjentëve të lëngshëm dhe surfaktantit në mushkëri të cilat hidratojnë rrugët e frymëmarrjes. Surfaktanti është një lipoproteinë me bazë lecitinë që stabilizon membranat alveolare. Kur ky surfaktant mungon, frymëmarrja është e vështirë dhe mund të çojë në kolaps të mushkërive. I porsalinduri i prekur duhet të vendoset në një lloj ventilimi, mekanik ose fizik, për të vazhduar frymëmarrjen. Një simptomë shumë e zakonshme është hipoksemia, derisa simptomat e zakonshme përfshijnë:anomalitë e kraharorit, atelektaza, cianoza, pezmatimi i hundës, lindja e parakohshme, edema pulmonare, insuficienca respiratore, takipnea etj., dhe simptomat jo të zakonshme janë: bradikardia, infarkti, hipotensioni, pneumonia, infeksioni, rehabilitimi. Sepsa është një simptom e rrallë.

Shkaqet:

Sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes tek foshnjat shkaktohet nga mungesa e një agjenti natyral hidratues (surfaktant) në mushkëritë e papjekura të foshnjave. Për shkak se surfaktanti zakonisht zhvillohet vonë në jetën para lindjes, ai zakonisht nuk është i pranishëm në shumë foshnja të lindura para kohe nga rreth 26 deri në 36 javë të shtatzënisë. Kjo mund të rezultojë në një mosfunksionim të alveolave të mushkërive, duke shkaktuar vështirësi në frymëmarrje dhe një kolaps të mushkërive. Mungesa e proteinës surfaktant B (SP-B) është një lloj i rrallë i sindromës së shqetësimit të frymëmarrjes tek foshnjat, i shkaktuar nga një gjen jonormal i surfaktantit pulmonar B. Ky lloj i sindromës së shqetësimit të frymëmarrjes tek foshnjat pason trashëgiminë autosomale recesive. Çrregullimet gjenetike recesive ndodhin kur një individ trashëgon të njëjtin gjen anormal për të njëjtin tipar nga secili prind. Nëse një individ merr një gjen normal dhe një gjen sëmundjeje, personi do të jetë bartës i sëmundjes, por zakonisht nuk do të shfaqë simptoma. Rreziku që të dy prindërit mbartës të trashëgojnë gjenin e ndryshuar, kështu që fëmija i prekur trashëgon 25% me çdo shtatzëni. Mundësia që një fëmijë të marrë gjene normale nga të dy prindërit dhe të jetë gjenetikisht normal për këtë tipar është 25%. Rreziku është i njëjtë për burrat dhe gratë.

Diagnoza:

Për të diagnostikuar këtë sindromë dhe për të përjashtuar shkaqe të tjera të mundshme, mund të përdoren një sërë testesh. Kjo perfshin: -pamja, ngjyra dhe përpjekja e foshnjës për të marrë frymë dhe këto simptoma mund të tregojnë nevojën e foshnjës për ndihmë në frymëmarrje; – ekzaminim fizik – analizat e gjakut dhe analizat e gazit për të matur sasinë e oksigjenit në gjakun e foshnjës dhe për të kontrolluar për infeksion; -Testi i oksimetrisë së pulsit për të matur sasinë e oksigjenit në gjakun e foshnjës duke përdorur një sensor të ngjitur në majën e gishtit, veshit ose gishtit të madh; – Rentgen në gjoks për të kërkuar pamje të paqarta karakteristike të mushkërive me këtë sindrom; – ekokardiografia e cila është e një lloj me ultratinguj për të parë strukturën e zemrës dhe mënyrën se si funksionon ajo. Testi ndonjëherë përdoret për të përjashtuar problemet e zemrës që mund të shkaktojnë simptoma të ngjashme me sindromën e shqetësimit të frymëmarrjes. Mjekimi FDA – trajtim i miratuar nga Administrata e Ushqimit dhe Barnave • Exosurf Neonatal (colfosceril palmitate) është një surfaktant sintetik i mushkërive i miratuar për përdorim në gusht 1990 nga Administrata e Ushqimit dhe Barnave (FDA) për trajtimin e sindromës. së shqetësimit të frymëmarrjes tek foshnjat. Trajtimi konsiston në një dozë të vetme që jepet 30 minuta pas lindjes së foshnjave me rrezik të lartë. Surfaktantët janë ata që përdoren për pastrimin (lavazh), reduktimin e fërkimit të rrugëve të frymëmarrjes dhe rrugëve të tyre ajrore (zona bronkopulmonare). • Infasurf – Ekstrakt aktiv sipërfaqësor i lavazhit me kripë të mushkërive. Indikacion i miratuar nga FDA: trajtimi dhe parandalimi i dështimit të frymëmarrjes për shkak të mungesës së surfaktantit pulmonar tek foshnjat e parakohshme. • Beractant – Indikacion i miratuar nga FDA: trajtimi i “shpëtimit” të foshnjave premature me këtë sindromë të konfirmuar me rentgen dhe që kanë nevojë për ventilim mekanik. Qendra e Referimit RespiRare në Francë punon në koordinim me Qendrën Pritëse për Sëmundjet e Rralla të Mushkërive tek të Rriturit në Sektorin Shëndetësor Fëmijë-Të Rritur RespiFil (www.respifil.fr).Ky grupim i rrjeteve të kujdesit lejon që pacientët të kujdesen që nga një fëmijë tek një i rritur përmes kujdesit të duhur të pacientit.