Sindroma Gillian-Barre/Guillain-Barré syndrome

ICD: G 61.0

Prevalenca: 1-9/100.000

Sindroma Gillian-Barre është një çrregullim neurologjik në të cilin sistemi imunitar sulmon indet e veta të sistemit nervor periferik. Sëmundja u përshkrua për herë të parë në 1859 nga mjeku francez Zhan Landri, ndërsa në 1916, Xhorxh Gillian, Zhan Aleksandër Barre dhe André diagnostikuan sëmundjen te dy ushtarë dhe zbuluan një anomali të madhe – rritjen e prodhimit të proteinave në lëngun cerebrospinal, megjithëse numri i qelizave mbeti normal.

Sëmundja mund të zhvillohet në disa orë ose ditë, por zakonisht zhvillohet në disa javë. Dobësia e muskujve është e zakonshme në dy javët e para pas shfaqjes së simptomave, dhe deri në fund të javës së tretë, 90% e pacientëve përjetojnë dobësinë më të madhe të muskujve. Sindroma Gillian-Barre takon në një grup çrregullimesh autoimune në të cilat trupi nuk njeh indet e veta.

Këllëfi i mielinës që mbështjell nervat është shënjestra kryesore e antitrupave. Kur mbështjellësi i mielinës dëmtohet ose shkatërrohet, nervat nuk mund të transmetojnë sinjale dhe muskujt humbasin aftësinë për të reaguar. Në mënyrë të barabartë, truri merr më pak informacion për pjesën tjetër të trupit, të gjitha këto rezultojnë në një paaftësi për të ndjerë prekjen, temperaturën, dhimbjen, etj.

Fatkeqësisht, shkaku i saktë i sindromës Gillian-Barre nuk është kuptuar plotësisht. Nëse sëmundja është paraprirë nga një infeksion, është e mundur që sistemi imunitar të njohë mbështjellësën e mielinës si një trup të huaj dhe ta sulmojë atë. Gjithashtu është e mundur që viruset të dëmtojnë aftësinë e sistemit imunitar për të dalluar indet e veta nga të huajat.

Ky sindrom prek njerëzit e të gjitha moshave dhe gjinive në mënyrë të barabartë. Çrregullimi zakonisht shfaqet disa ditë ose një javë pasi pacienti ka patur simptoma të infeksionit. Ndonjëherë shtatzënia, operacioni ose vaksinimi mund t’i paraprijnë sindromës. Megjithëse fillimi i kësaj sëmundjeje është i papritur, shërimi nuk është i shpejtë. Rreth 30% e pacientëve ndihen ende të dobët pas tre vjetësh, dhe 3-5% e pacientëve mund të kthejnë forcën e muskujve shumë vite pas sulmit të parë.

Simptomat:

Simptomat e para përfshijnë dobësi në këmbë me intensitet të ndryshëm, dhe këto ndjenja ndonjëherë përhapen në pjesën e sipërme të trupit dhe krahëve. Simptomat e mëposhtme zakonisht shfaqen të parat:

• muskujt nuk mund të lëvizin fare;

• pacienti bëhet pothuajse i paralizuar;

• mund të ketë vështirësi në frymëmarrje;

• pacienti nuk reagon ndaj ndryshimeve të temperaturës, siç është temperatura e ujit gjatë dushit, dhe mund të ndodhin djegie.

Diagnoza:

Sindroma është një term mjekësor për një grup simptomash që ndjen një pacient dhe shenja që vëren nga mjeku. Shenjat dhe simptomat e sindromës mund të ndryshojnë në mënyrë të konsiderueshme nga pacienti në pacient, kështu që është e vështirë për mjekët që në disa raste ta njohin këtë sindromë në një fazë të hershme. Shumë çrregullime të tjera gjithashtu kanë simptoma të ngjashme.

Shenjat dhe simptomat që mund ta dallojnë sindromën Gillian-Barre nga çrregullimet e tjera përfshijnë:

• simptomat shfaqen në të dy anët e trupit brenda pak ditësh;

• reflekset humbasin;

• lëngu cerebrospinal (CSF) përmban më shumë proteina se zakonisht.

Diagnoza e saktë kërkon një ekzaminim të hollësishëm nga një neurolog. Një test gjaku me një kërkim të detajuar të autoantitrupave është një faktor shumë i rëndësishëm. EMG (elektromioneurografia) tregon një reduktim të përcjellshmërisë nervore dhe përdoret gjithnjë e më shumë për të përcaktuar shkallën e dëmtimit dhe për të vendosur një pikë referimi për terapi.

Trajtimi:

Fatkeqësisht, nuk ka shërim për sindromën Gillian-Barre. Sidoqoftë, ekziston një terapi që zvogëlon ashpërsinë e sëmundjes. Plazmafereza (shkëmbimi i plazmës) dhe doza të larta të imunoglobulinës përdoren në raste të rënda të këtij sindromi. Trajtimi zakonisht konsiston në zvogëlimin e simptomave derisa të ndodhë rikuperimi. Si një respirator ashtu edhe trajtimi në njësinë e kujdesit intensiv mund të ndihmojnë. Sapo pacienti fillon të bëhet më mirë, ai duhet të fillojë terapi fizike. Ndryshimet mendore te pacientët me këtë sindromë janë të zakonshme. Pacienti është shpesh në depresion dhe nervoz, dhe ka nevojë për trajtim të përshtatshëm për të gjitha këto simptoma shoqëruese.

Prognoza:

Në shumicën e rasteve, shërimi fillon pas javës së 4 -të të sëmundjes. Përafërsisht 80% e pacientëve shërohen plotësisht brenda disa muajve deri në një vit, por disa simptoma, të tilla si arefleksia, mund të vazhdojnë pas shërimit. Përafërsisht 5-10% e pacientëve mbesin me pasoja të rënda, më të zakonshmet prej të cilave janë dëmtimi i rëndë aksonal motorik dhe senzorik me paaftësi për të rigjeneruar aksonet. Por kjo sindromë ende konsiderohet një sëmundje e rrezikshme dhe vdekshmëria, pavarësisht përmirësimeve të mëdha në trajtim dhe kujdes të avancuar, është ende rreth 2-3% në spitalet më të mira në botë. Në botë në përgjithësi, vdekshmëria është pak më e lartë (rreth 4%), kryesisht për shkak të mungesës së shpeshtë të pajisjeve për të mbajtur pacientin gjallë, veçanërisht ventilatorët që mund të jenë të nevojshëm në disa raste ekstreme. Sidoqoftë, ekziston mundësia që më vonë, te 5-10% e pacientëve, sëmundja të kthehet, dhe këtë mjekët e quajnë neuropati kronike inflamatore demielinizante.