Syringomyelia

ICD10: G95.0

Prevalenca : 1-9/ 100.000

Syringomyelia është një gjendje e karakterizuar nga një ose cistë e mbushur me lëng i cili njihet si një syrinks që formohet në palcën kurrizore. Syringomyelia është një gjendje kronike dhe syrinksi mund të zmadhohet me kalimin e kohës dhe të kompresojë ose shkatërrojë indin nervor përreth. Një gamë e gjerë simptomash mund të shoqërohen potencialisht me siringomyelinë në varësi të madhësisë dhe vendndodhjes së saktë të syrinksit. Shenjat/simptomat e zakonshme përfshijnë dhimbje në qafë dhe dhimbje shpatullash, dobësi muskulore, dhimbje dhe ngurrtësi në këmbë, ulje e ndjesisë së ftohtësisë dhe nxetësisë, shtrembërime të kurrizit- skoliozë), kontraktime muskulore dhe lëvizje të pakoordinuara (ataksi). Shumica e rasteve të siringomielisë shoqërohen me një anomali komplekse të trurit të njohur si keqformim Chiari. Shkaqe të tjera të njohura të siringomielisë përfshijnë encefalitin, meningjitin (arachnoiditis), disa tumore të palcës kurrizore dhe traumat. Në disa pacientë, shkaku themelor (idiopatik) nuk mund të identifikohet.

Përshkrimi klinik:

Edhe pse siringomyelia mund të shkaktojë ndërprerje të lidhjeve nervore në palcën kurrizore dhe dëmtime neurologjike, 50% e pacientëve (kur merren parasysh të gjitha llojet e syrinksit) nuk përjetojnë ndyrhsime të atilla ose kanë vetëm një paaftësi të lehtë. Në pacientët simptomatikë, fillimi zakonisht tregohet nga sëmundje dhe shqetësime shqisore, të cilat variojnë nga mungesa e plotë e ndjesisë,si shpimi me gjilpëra ose ndryshimi i temperatures deri tek ndjeshmëria e teprurar nga stimulimet e ndryshme.. Megjithëse nuk ka indikacione të qarta klinike në ekzaminimin neurologjik, disocimi I ndjesave (humbja e aftësisë për të dalluar nxehtësinë nga të ftohtit në gjymtyrët e sipërme), si dhe reduktimi i reflekseve të gjymtyrëve të sipërme, janë ndryshime fillestare mjaft specifike kur janë të pranishme. Simptomat motorike zakonisht variojnë nga shkallë të ndryshme dobësie deri në spasticitet dhe humbje të autonomisë. Mund të jenë të pranishme edhe ndryshime në fshikëzën urinare dhe funksionin seksual. Individët e prekur gjithashtu mund të zhvillojnë dhimbje dhe ngurtësi (spasticitet) në këmbë dhe lëvizje të pakoordinuara (ataksi), të cilat përfundimisht do të ndikojnë në aftësinë për të ecur. Në raste të rënda, mund të ndodhë paraliza e krahëve ose këmbëve. Disa individë të prekur mund të zhvillojnë kontraktime të muskujve të tilla si kontraktime të vogla, të pavullnetshme të muskujve ose “dridhje” (fascikulacione). Anomalitë e skeletit mund të zhvillohen, duke përfshirë një lakim jonormal të shtyllës kurrizore (skoliozë). Në disa fëmijë, skolioza mund të jetë simptoma e vetme. Disa individë mund të zhvillojnë nyje Charcot, në të cilat ndodh degjenerimi kronik progresiv i kyçit për shkak të dëmtimit të nervave që furnizojnë nyjen. Tek këto nyje fillimisht shihen ënjtje dhe skuqje të zonave të prekura. Pa trajtim, mund të ndodhë deformim i nyjeve të prekura. Disa individë të prekur zhvillojnë simptoma që lidhen me dëmtimin e sistemit nervor autonom, i cili është pjesa e sistemit nervor që kontrollon funksionet e pavullnetshme. Simptoma të tilla përfshijnë humbjen e kontrollit të zorrëve dhe fshikëzës, djersitje të tepërt (hiperhidrozë) dhe luhatje të niveleve të presionit të gjakut. Mund të ndodhë gjithashtu sindroma e Hornerit, një gjendje e pazakontë që zhvillohet për shkak të dëmtimit të njërit prej nervave që furnizon sytë dhe fytyrën. Sindroma e Hornerit zakonisht prek njërën anë të fytyrës dhe karakterizohet nga rënia e qepallave, ngushtimi i hapjes midis qepallave, zvogëlimi i madhësisë së bebëzës dhe pakësimi i djersitjes në anën e prekur të fytyrës.

Pacientët me siringomieli, të shoqëruar me një keqformim Chiari, mund të kenë gjithashtu një gjendje të quajtur hidrocefalus, në të cilën ka një akumulim jonormal të lëngut cerebrospinal në tru. Në fëmijëri, hidrocefalusi mund të shkaktojë një sërë simptomash, duke përfshirë zmadhimin e kokës, të vjella, dhimbje koke, përgjumje, nervozizëm, kriza dhe nistagmus.

Metodat diagnostikuese:

Për diagnozën kërkohet një ekzaminim neurologjik dhe MRI. MRI është standardi i artë dhe zbulon një zgavër të mbushur me lëng me shkallë të ndryshueshme shtrirjeje vertikale dhe horizontale brenda palcës kurrizore, duke filluar nga përfshirja në një nivel deri në shtrirjen e të gjithë palcës kurrizore. Karakteristikat e sinjalit të MRI janë zakonisht mjaft të ngjashme me ato të CSF.

Menaxhimi dhe trajtimi:

Menaxhimi konsiston në ndjekjen afatgjatë dhe kirurgjinë në rastet e përkeqësimit neurologjik progresiv. Lloji i operacionit përcaktohet nga lloji dhe shkaku themelor i syrinksit. Në PS, zhvendosja e drejtpërdrejtë e syrinksit në hapësirën subaraknoidale të shtyllës kurrizore, zgavrën pleurale ose peritoneale është e vetmja mundësi trajtimi. Në SS, trajtimi sillet rreth korrigjimit të shkakut themelor dhe varet shumë nga preferencat dhe përvoja e kirurgut.

Terapitë standarde:

Trajtimi i siringomyelisë drejtohet në simptomat specifike që janë evidente tek çdo individ. Trajtimi mund të kërkojë përpjekjet e koordinuara të një ekipi specialistësh

Procedurat dhe ndërhyrjet specifike terapeutike mund të ndryshojnë, në varësi të një sërë faktorësh, të tillë si përparimi i sëmundjes, prania ose mungesa e simptomave të caktuara, shkaku themelor, ndikimi i simptomave në cilësinë e jetës, mosha e individit dhe shëndeti i përgjithshëm. , dhe/ose elemente të tjera. Vendimet në lidhje me përdorimin e regjimeve të veçanta të barnave dhe/ose trajtime të tjera duhet të merren nga mjekët dhe anëtarët e tjerë të ekipit të kujdesit shëndetësor në konsultim të kujdesshëm me pacientin bazuar në specifikat e rastit të tij ose të saj, një diskutim të plotë të përfitimeve dhe rreziqeve të mundshme. , duke përfshirë efektet e mundshme anësore dhe efektet afatgjata, preferencat e pacientit dhe faktorë të tjerë të rëndësishëm.

Disa njerëz me siringomieli që nuk kanë simptoma mund të mos kërkojnë trajtim, por duhet të monitorohen rregullisht për të parë nëse ç’rregullimi po përparon. Opsionet e përgjithshme terapeutike përfshijnë ilaçe kundër dhimbjeve (analgjezikë), terapi fizike dhe aktivitete reduktuese, veçanërisht ato që kërkojnë sforcim, siç është ngritja e peshave. Qëllimi i trajtimit për siringomielinë është të rivendosë rrjedhën e duhur të lëngut cerebrospinal dhe të heqë presionin që syrinksi ushtron në palcën kurrizore. Trajtimi fillestar zakonisht synon shkakun themelor të siringomielisë. Kirurgjia rekomandohet për njerëzit me përkeqësim neurologjik dhe/ose dhimbje të patrajtueshme. Operacioni ka për qëllim zgjerimin e zonës rreth palcës kurrizore në vendin e traumës ose lëndimit dhe zvogëlimin e vëllimit të lëngjeve. Kirurgjia për siringomieli shpesh mund të çojë në përmirësimin e simptomave dhe stabilizimin e çrregullimit në shumë individë. Megjithatë, siringomyelia mund të përsëritet pas trajtimit të suksesshëm, duke kërkuar operacione të shumta.