Bladder exstrophy-Еkstrofia e fshikëzës urinare
ICD Q64.1
Prevalenca: 1-9/100.000
Ekstrofia e fshikëzës është një keqformim i rëndë dhe i rrallë kongjenital, në të cilin fshikëza nuk është e vendosur brenda në bark, por në murin e përparmë të barkut. Ky keqformom shpesh shoqërohet me anomali të organeve gjenitale të jashtme dhe legenit. Fshikëza urinare nuk është formuar në formën e saj normale rrethore, por është e rrafshtë, dhe kockat e legenit janë të ndara gjërësisht. Te pjesa tjetër e traktit urinar të poshtëm gjithashtu mund të ketë formim abnormal të prostatës dhe penisit. Ky defekt kongjenital haset te një në 10.000 deri në 50.000 lindje të gjalla. Dy herë më shpesh haset tek meshkujt. Tek kjo anomali, incidenca e kancerit është 200 herë më e lartë se sa në fshikëzën normale.
Te një familje që kanë fëmijë me ekstrofi, gjasat që të lind edhe një fëmijë tjetër po me të njejtin keqformim janë një në 100. Te rastet kur njëri nga prindërit ka ekstrofi gjasat që të lind fëmijë me këtë anomali janë një në 70.
Termi ekstrofi vjen nga fjala greke “ekstifein” që do të thotë e përdredhur. Anomalia u përshkrua për herë të parë në vitin 1583 nga mjeku gjerman Johann Schenk von Grafenberg, dhe më vonë nga Dr. John Wood në 1869. Mendohet që kjo anomali ndodh gjatë javës së 11-të të shtatzënisë kur organet zhvillohen. Disa ekspertë besojnë se një defekt i fshikëzës së urinës ndodh kur formohen indet në murin e poshtëm të barkut. Disa studime kanë zbuluar se kjo gjendje mund të trashëgohet, por gjeni nuk është identifikuar.
(radio jingle I njohim sëmundjet e rralla)
Ekstrofia e fshikëzës urinare tek fëmijët mund të zbulohet menjëherë pas lindjes me shenjat e mëposhtme:
Shihet një defekt i dukshëm në pjesën e poshtme të barkut – fshikëza është në sipërfaqe;
Urina rrjedh vazhdimisht për shkak të së cilës ka një skuqje të lëkurës në zonën e zonave intime;
Sistemi urinar është shumë afër anusit.
Ekstrofia e fshikëzës urinare shfaqet në tre forma klinike: jo e plotë, e plotë ose klasike (ekstrofi – epispadi – kompleks) dhe ekstrofia e tretë, më e rëndë, e kloakës.
Trajtimi:
Mbyllja kirurgjikale duhet të kryhet në fëmijërinë e hershme në mënyrë që të parandalohen pasojat e rënda psikofizike të shkaktuara nga një anomali e tillë. Metoda e vetme e trajtimit është kirurgjia. Nëse nuk intervenohet, rreth gjysma e fëmijëve nuk jetojnë më shumë se 10 vjet, dhe rreth 75% vdesin brenda 15 vjetësh. Shkaku kryesor i vdekjes tek fëmijët me këtë anomali është një infeksion i traktit urinar që çon në zhvillimin e pielonefritit kronik – insufiçiencë renale. Disa burime të literaturës kanë raportuar se pacientët e paoperuar mbijetuan deri në 50 vjet, por në raste të tilla gjasat për zhvillim të një tumori malinj janë shumë të mëdha.
Duke pasur parasysh faktet e mësipërme, operacioni për të korrigjuar ekstrofinë e fshikëzës urinare, sidomos tek vajzat, duhet të kryhet në periudhën e foshnjes deri në moshën 1-2 vjeç. Në këtë rast, trajtimi kirurgjikal duhet të zgjidhë problemet e mëposhtme:
krijimin e një rezervuari për akumulimin e urinës;
parandalimin e infeksioneve të sistemit gjenitourinar;
përjashtimi i mundësisë së traumës në mukozën e fshikëzës së hapur;
formimi i organeve gjenitale të jashtme;
krijimi i një uretre artificiale (tek djemtë) në të cilën do të hapen kanalet e fshikëzave seminale.
Vlen të përmendet se ekzaminimi para operacionit ka një rëndësi të madhe, i cili zakonisht përfshin vlerësimin e funksionit të veshkave, testet e gjakut, urografinë, ultrazërin, kolonoskopinë, irigografinë. Pas operacionit, rezultati vlerësohet nga ekzaminimi radiologjik.
