Necrotizing autoimmune myopathy (NAM) – Miopatia autoimune nekrotizuese (NAM)
ICD G72.4
Prevalenca: e panjohur
Miopatia autoimune nekrotizuese (NAM) është një formë e rrallë e miopatisë inflamatore idiopatike (sëmundje muskulore) që klinikisht karakterizohet nga dobësi akute ose subakute e muskujve proksimal, ndërsa histopatologjikisht me nekrozë dhe rigjenerim mikrocitik pa inflamacion të rëndësishëm. Prevalenca dhe incidenca vjetore e NAM nuk dihen, por çrregullimi është shumë i rrallë. Rreth 300 raste janë raportuar deri më tani.
Përshkrimi klinik:
Mosha e pacientëve është nga 30 deri në 70 vjeç. Karakteristika kryesore e NAM është miopati subakute, e rëndë, simetrike proksimale me nivele ndjeshëm të larta të kreatinin kinazës në serum (CK). Manifestohet nga dobësia e ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme, duke shkaktuar vështirësi në ngritje nga pozicioni ulur, në ngjitjen e shkallëve ose ngritjen e objekteve. Fleksori i qafës, muskuli i faringut dhe muskujt e frymëmarrjes gjithashtu mund të përfshihen. Manifestime të tjera përfshijnë lodhje, disfagi (vështirësi në gëlltitje), humbje peshe dhe dispne. Gjithashtu janë raportuar sëmundje të mushkërive dhe zemrës. Kursi i sëmundjes shpesh është i rëndë, por rikuperimi mund të ndodhë brenda disa javësh deri në disa muaj për shkak të ndërprerjes së agjentit shkaktues, nëse identifikohet në kohë.
Etiologjia:
Sëmundja mendohet të jetë e lidhur me imunitetin, shpesh e shkaktuar nga medikamentet (statinet), sëmundjet e indit lidhor ose kanceri. Mekanizmi i saktë që shkakton sëmundjen nuk dihet, por disa autantitrupa mund të jenë shkaku. Mund të jetë e përfshirë edhe sëmundje malinje.
Metodat diagnostikuese:
Diagnoza bazohet në pasqyrën klinike dhe biopsinë e muskujve, e cila ndryshe nga miopatitë tjera inflamatore, tregon infiltrate inflamatore minimale ose nuk tregon aspak por prezente është një nekroze e shprehur e muskujve.
Elektromografia (EMG) tregon regjistrim miopatik. Nivelet e enzimës kreatinin kinaza (CK) shpesh janë 10 herë mbi kufirin e sipërm të normales në kohën kur shfaqet dobësisa e muskujve. Imazhet e rezonancës magnetike (MRI) mund të shfaqin edemë muskulore difuze ose të pjesshme.
Menaxhimi dhe trajtimi:
Pacientët me NAM zakonisht përgjigjen mirë ndaj shumë agjentëve, terapive imunosupresive afatgjata, të cilat fillojnë me doza të larta të kortikosteroideve. Imunoglobulina intravenoze (IvIg) është treguar efektive. Rituximab gjithashtu është treguar se ka efekte të dobishme. Përgjigja ndaj terapisë duhet të vlerësohet klinikisht bazuar në forcën e muskujve dhe nivelet e kreatinin kinazës në gjak.
