Policitemia Rubra Vera
MKB D45
Polycythemia Rubra Vera
Kjo gjendje shfaqet kur palca e kockës prodhon së tepërmi eritrocite. Mbi 90% prej tyre janë të prekur me mutacion gjeni, i quajtur gjeni JAK 2 , i cili supozohet se nuk shkakton direkt PV, por e rrit rrezikun për shfaqjen e saj. Policitemia vera është e rrallë dhe kryesisht prek personat pas të 60-ve. Karakteristike është fytyra e kuqe, shkaktuar nga koncentrimi i madh i eritrociteve , ndonjëherë i keqinterpretuar si irritim që shfaqet gjatë konsumimit të alkoolit.

Simptomat
Meqenëse zhvillohet ngadalë, pacienti është bartës i kësaj sëmundje me vite, pa vërejtur asnjëfarë shenje apo simptoma tek shumë pacientë Policitemia vera madje nuk mund të shkaktojë asnjë lloj shenje apo simptome. Gjithsesi disa njerëz mund të ndiejnë problemet e mëposhtme:
Tension i lartë i gjakut
Dhimbje koke dhe shikim i mjegulluar
Trullosje
Debolesë
Djersitje e tepruar
Shqetësime në stomak
Ënjtje me dhimbje të kyçit, zakonisht tek gishti i madh i këmbës
Frymëmarrje e rënduar kur pacienti shtrihet
Ngërç
Ndjesi mbingopje dhe lodhje në pjesën e sipërme të abdomenit, për shkak të zmadhimit të shpretkës
Lëkurë e kuqe, sidomos në pjesën e fytyrës, duarve dhe thembrave
Probleme me gjakderdhjen – nga hunda dhe krijimin e shpejtë të mavijosjeve
Giht, që mund të shkaktojë dhimbe në kyçe, ngërç dhe ënjtje

Policitemia rubra vera shfaqet kur mutacioni në qelizat e palcës së kockës shkakton probleme të lidhura me prodhimin e qelizave të gjakut. Në kushte normale trupi e rregullon me kujdes numrin e secilit prej tre tipave të qelizave të gjakut. Gjithsesi, tek Policitemia vera ky mekanizëm rregullues është i dëmtuar dhe palca e kockës prodhon me shumë qeliza gjaku nga një tip. Shumica e personave të prekur me Policitemia vera kanë një lloj të tillë mutacioni. Shkaku i saj nuk është i qartë, por shkencëtarët besojnë se ajo shfaqet pas mbarsjes, kështu pra që mund të thuhet se nuk është e fituar dhe nuk është çrregullim i trashëguar nga prindi.
Kurimi bazohet tek flebotomia (heqja e shpeshtë e gjakut), për përmirësimin e qarkullimit të gjakut. Tek pacientë me rrezik të shtuar për trombozë, për shkak të moshës së tyre mbi 60-të vjeç, duhet të merret parasysh edhe ekzistenca e një tromboze të mëparshme, sëmundje periferike vaskulare ose hipertension, citoradukasion. „Hidroksiurea„ mbetet edhe medikamenti referent për pacientët më të moshuar. Tek ato që nuk kanë kontraindikacione të veçanta, është vërtetuar se „Aspirina„ në doza të vogla e redukton rrezikun nga tromboza. Kurimi me „Interferon alfa„ mund të sugjerohet tek shtatzënat ose pacientet me moshë më të re. Pasi që shumica e pacientëve kanë mutacionin e gjenit JAK 2, rekomandohet edhe përdorimi i inhibitorëve të JAK.

Simptomat janë të lidhura me hiperviskozitetin e gjakut, për shkak të rritjes së numrit të qelizave të kuqe të gjakut. Kjo gjë e çrregullon mikroqarkullimin. Simptomat janë shpesh tinëzake në fillim dhe mund të përfshijnë dhimbje koke, marramendje, vertigo, tinitus, çrregullime në shikim dhe pruritus pas larjes, ton të përflakur që shfaqet në fytyrë, pëllëmbë, thonj, mukozë dhe konjunktivë.
Komplikimet mund të jenë të lidhura, krahas të tjerave me trombozë arteriale (në rajonin cerebrovaskular, miokardik ose periferik), angina pektoris ose klaudikacione të alternuara ose trombozë venoze, duke përfshirë edhe trombozën e thellë venoze, embolinë pulmonare, trombozën e gjëndrave spilanoze) dhe gjakderdhjen, duke përfshirë gjakderdhjen e qiellzës, ekhimozat dhe gjakderdhjen gastrointestinale .
PV mund të karakterizohet edhe me splenomegali. Disa prej pacientëve mund të zhvillojnë edhe mielofibrozë dhe leukemi akute ose sindromën mielodiplastike, që shfaqet tek një numër shumë i vogël pacientësh, zakonisht në fazën e avancuar të sëmundjes.
Pasi që PV është një lloj i rrallë i karcinomit të gjakut, diagnoza zakonisht jepet kur pacienti vizitohet tek doktori për shkaqe të tjera. Që të diagnostifikohet PV, bëhet testi i gjakut dhe analiza e palcës së kockës.