Purpura idiopatike trombocitopenike

MKB D69.3

Immune thrombocytopenic purpura

Purpura idiopatike trombocitopenike (PIT), është një gjendje në të cilën trupi nuk ka mjaftueshëm trombocite. Trombocitet janë qeliza gjaku që ndihmojnë që të parandalohet gjakderdhja. Idiopatike do të thotë se shkaktari i sëmundjes nuk dihet.
Trombocitopenike do të thotë pllaka të ulëta gjaku.
Purpur do të thotë se personi ka njolla të shumta.

Sëmundja është përshkruar për herë të parë në vitin 1735, nga mjeku gjerman Paul Gotlig Verlhoff, që e vërejti tek një vajzë 10-vjeçare dhe shkroi raportin e parë më të kompletuar për këtë sëmundje të rrallë. Në atë kohë, trombocitet ishin të panjohura. Emri “sëmundja e Verlhofit” përdorej gjerësisht përpara se emrit i tanishëm përshkrues të bëhej i njohur.
Trombocitet u përshkruan në fillimin e shekullit të 19–të, ndërsa në vitet 1880 disa studiues e lidhën purpurin me anormalitetet në numrin e trombociteve.

Kërkuesit besojnë se PIT është çrregullim imunitar. Trupi zakonisht prodhon antitrupa që të luftojnë infeksionin, por tek PIT këto antitrupa i sulmojnë dhe i shkatërrojnë trombocitet e shëndetshme të trupit.

Se çfarë e shkakton këtë sëmundje nuk dihet. PIT shfaqet tek 50 deri 150 njerëz në një milion çdo vit. Rreth gjysma prej personave të prekur janë fëmijë. PIT mund të ndikojë tek femrat 2-3 herë më shpesh sesa tek meshkujt.

Ekzistojnë 2 lloje të PIT:
PIT akut që është i përkohshëm ose i tipit afatshkurtër i PIT. Zakonisht zgjat më pak se 6 muaj. Ky është edhe tipi më i shpeshtë i PIT dhe shfaqet kryesisht tek fëmijët, djem e vajza, zakonisht në moshën 2 dhe 4 vjeç. Ndodh shpesh pasi fëmija ka infeksion ose është i sëmurë me virus.
PIT kronik zgjat më shumë, zakonisht duke shkaktuar simptoma për 6 ose më shumë muaj. I prek më shpesh të rriturit, por ka raste kur prek adoleshentët dhe fëmijët.
Simptomat

Simptomat e PIT mund të përfshijnë :
Njolla të pakta ose të shumta që shfaqen pa ndonjë shkak të dukshëm,
Pika të vogla të kuqe-violet në lëkurë, sidomos në pjesën e poshtme të këmbëve, të shkaktuara nga gjakderdhja nën lëkurë,
Gjakderdhje nga qiellza dhe hunda,
Gjak në urinë dhe zorrën e trashë.

Femrat mund të kenë gjakderdhje menstruacionale më të rënda.

Disa pacientë me PIT të lehtë mund të kenë pak ose aspak simptoma.

Diagnostika

Që të konfirmohet shkaku i reduktimit të numrit të trombociteve duhet që të bëhet një analizë e plotë gjaku: enzimat në mëlçi, testet e veshkave, vitamina B12, niveli i acidit folik, sedimentacioni i gjakut dhe shkëmbimi i gjakut periferik.
Kjo kontroll tregon nëse formimi i trombociteve është normal ose i reduktuar. Mund të detektohen antitrupa tek trombocitet, por testi është specifik në 80% të rasteve.

Kurimi i PIT

Qëllimi i kurimit është që të arrihet një nivel i sigurt i trombociteve, që të parandalohet gjakderdhja serioze. Niveli normal i trombociteve mund të sigurojë se PIT është tejkaluar, por ky nuk është qëllimi primar. Prandaj, fillimisht duhet të vendoset se cilëve pacientë iu duhet vetëm observim dhe cilëve pacientë iu nevojitet kurim. Kurimi rrallë indikohet tek pacientë me nivel trombocitesh mbi 30x10exp9/L , në mungesë të gjakderdhjes. Kortikosteroidet janë terapia e parë standarde, por përdorimi i kortikosteroideve duhet të ndiqet me kujdes dhe të jetë i kufizuar në kohë. Përdorimi i imunoglobulinës mund të jetë adekuat tek ato pacientë me gjakderdhje, që nuk reagojnë në prednizon (ose Prednizolon). Në rastet e një PIT serioz kronik, terapia refernte është splenektomia. Po ashtu, përdoret edhe terapia e antagonistëve të trombopoetin (TPO)- receptor dhe terapia CD20 antitrupave monoklonale.