MKB D35.2 E24.0
Cushings Disease
Mjeku dhe pionieri amerikan i neurologjisë, Harvi Uillijams Kushing, në vitin 1932, e përshkroi këtë sëmundje si sindromë klinike që përfshin mungesën e menstruacioneve, dukuri me mavijosje dhe strija, presion i lartë i gjakut, hirzutizëm dhe miopati, si edhe e lidh sëmundjen me adenomë bazofile të adenohipofizës.
Sëmundja Kushing vlerësohet se nuk është e trashëgueshme, por shfaqet për shkak të tumorit të hipofizës, që shkaktohet si pasojë e medikamenteve, stresit dhe faktorëve të ngjashëm. Ekzistojnë sëmundje të caktuara të rralla të trashëgueshme, që e rrisin rrezikun e tumoreve të hipofizës, prej së cilës zhvillohet edhe sëmundja Kushing.
Këto tumore janë beninje, rriten me ngadalë dhe janë prezent tek më shumë se 70% e pacientëve në moshë dhe 60-70% tek fëmijët dhe adoleshentët me sëmundjen Kushing. Adenomat zhvillohen në hipofizë kur qeliza të caktuara formojnë tumorin që sekreton më shumë hormone. Kjo zakonisht është edhe shkaktari i sëmundjes Kushing sepse hipofiza sekreton më shumë ACTH, (hormonin adrenokortikotrop), i cili sjell edhe rritjen e sekretimit të kortizolit.
Kortizoli, në rrethana normale sekretohet gjatë ditës, sipas një radhitje të caktuar: niveli më i lartë i kortizolit është në mëngjes, në orën tetë, ndërsa gjatë ditës niveli i tij bie gradualisht, dhe është më i ulët në orët e mbrëmjes dhe rreth mesnatës.
Kur ai sekreton në mënyrë të vazhdueshme, krijohen probleme me më shumë organe dhe kur ndryshimet do të përfshijnë të gjitha organet, bëhet fjalë për sëmundje multisistematike.
Niveli i rritur i kortizolit shpeshherë shoqërohet edhe me nivele të larta të hormoneve mashkullore gjenitale, të cilat krahas në testitet e burrave prodhohen edhe në gjëndrat mbi veshka tek të dy gjinitë. Simptomat zhvillohen gradualisht, kështu që sëmundja diagnostikohet relativisht me vonesë. Niveli i lartë i kortizolit, i lidhur edhe me prodhimin në rritje të hormoneve mashkullore gjinore tek femrat shkakton sterilitetin, menstruacione të çrregullta, puçrra dhe qime, ndërsa tek meshkujt sëmundja Kushing shkakton impotencën, anien e testiseve dhe prodhimin e reduktuar të testosteronit prej tyre.
Shpeshherë simptoma e parë e sëmundjes është rritja e peshës trupore, me depozitimin e shtresave dhjamore në fytyrë, qafë dhe abdomen. Pasi që kortizoli sjell edhe shpërbërjen e madhe të proteinave, muskujt e këmbëve dhe duarve dobësohen, lëkura bëhet më e hollë, mavijosje në trup që shfaqen edhe gjatë lëndimeve më të vogla. Sprijat shfaqen në lëkurë, në pjesën e poshtme të këmbëve dhe tek gjoksi, si rezultat i defektit tek indi nën lëkurë.
Varësisht nivelit të kortizozlit tek të sëmurët zakonisht ndodh edhe çrregullimi psikiatrik, që manifestohet me depresion, pagjumësi, koncentrim i dobët dhe ndonjëherë janë prezentë edhe halucinacionet dhe tendencat për vetëvrasje.
Diabeti është zbuluar tek një e katërta e pacientëve, ndërsa hipertensioni është shpesh prezent, që është edhe një prej shkaktarëve kryesorë të vdekjeve tek sëmundja Kushing.
Diagnoza e sëmundjes jepet pas testeve laboratorike të gjakut dhe urinës, të cilat tregojnë nivel të rritur kronik të kortizolit.
Skaneri (tomografia kompjuterike ) dhe rezonanca nukleare magnetike e abdomenit dhe strukturave të trurit mundëson që të gjenden ndryshimet strukturore në gjëndrat mbi veshkat dhe hipofizë.
Tumori, i identifikuar me analizat e RM është në korelacion me konkluzioni kirurgjikal prej 75-98%.
Zbatohet edhe ultrasonografia intraoperative për përmirësimin e lokalizimit të tumorit. Kjo teknikë nuk sjell komplikime, por është subjektive dhe varet nga kirurgu.
Terapia
Kirurgjia transfenoide e hipofizës është tipi i parë i mjekimit për mikrohenomet e aksesueshme dhe joinvazive të hipofizës (tumoret më të vogla se 1см). Kur operacioni nuk është i suksesshëm, mund të sugjerohet reintegrimi (mënjanimi i tumorit mund të sjellë shërimin e plotë, por ekziston rreziku 15-25% nga shfaqja e tij e serishme dhe një rrezik prej 20-30% i ekzistimit të tumorit edhe pas operacionit). Nëse nuk është e mundur kirurgjia e hipofizës ose e njëjta nuk del me sukses, opsionet alternative duhet të merren parasysh në nivel individual, mes të cilave edhe terapi medicinave, adrenalektomia bilaterale ose radioterapia e hipofizës.
