Sindroma Lennox – Gastaut
Lennox-Gastaut syndrome
KNS G 40.4
Encefalopatia infantile epileptike – sindroma Lennox – Gastaut është një formë shumë e rëndë e sindromit epileptik infantil që përbën 1-4% të epilepsisë infantile dhe zakonisht shfaqet mes vitit të dytë dhe të gjashtë të jetës. Simptomat e sindromës janë llojë të ndryshme të sulmeve, rezistenca ndaj barnave dhe ndaj trajtimeve, retardimi mendor ose regresioni dhe EEG-ja abnormale.
Disa nga shkaqet e njohura përfshijnë lëndime të trurit gjatë shtatzanisë (duke e përfshirë këtu edhe asfiskinë, pesha e vogël gjatë lindjes ose lindja e parakoshme), infeksione të rënda të trurit (përfshin encefalitin, meningitin dhe rubeolën), malformime gjatë zhvillimit të trurit ose histori të konvulsioneve infantile. Në 30-35% e rasteve nuk mund të vërtetohet shkaku i saktë për paraqitjen e sëmundjes.

Numri më i madh i fëmijëve zhvillohen normal kur për herë të parë do të diagnostikohen me sindromën Lennox – Gastaut, por pastaj ata fillojnë ti humbin aftësitë e tyre që i kanë arritur gjer në atë çast, ndonjëherë kjo ndodh në mënyrë dramatike, me kriza konvulsive të pakontrolluara. Fëmijët e vegjël mund të shfaqin çrregullime në sjelljen e tyre, çrregullime të personalitetit, disponim labil dhe zhvillim psikomotorik të vonuar. Çrregullimi në sjellje mund të përfshijë veti të këqija sociale dhe sjellje e cila kërkon përkujdesje. Të njejtat mund të jenë të shkaktuara edhe nga efekti i medikamenteve, vështirësi gjatë interpretimit të informatave ose çrregullime elektrike në tru. Disa fëmijë kanë prirje të zhvillojnë status epileptik. Kjo situatë kërkon ndërhyrje të shpejtë mjekësore.
Ashtu siç rriten fëmijët me këtë sindromë, ndryshon edhe karakteri i sulmeve. Në të shumtën e rasteve, më vonë paraqiten kriza konvulsive parciale të thjeshta dhe të përbëra dhe sulme sekondare të gjeneralizuara. Krizat konvulsive që nuk vihen nën kontroll mund të jenë problemi më i vogël, pasi që fëmijët rriten, por çrregullimi në funksionimin intelektual dhe problemet me sjelljen mbeten prezent tërë kohën. Fëmijët më të mëdhenj mund të kenë episode të psikozës, gjatë së cilës shprehet një agresivitet, probleme me karakterin dhe ngacmueshmëri. Problemet kognitive përfshijnë reaksion të ngadalsuar dhe përpunim i ngadalshëm i informatave. Karakteristikat kryesore të ngecjes mentale manifestohen si apati, probleme me kujtesën, nngadalsim i aftësive motorike.
Fëmijët e shkollave mund të vendosen në klasa të veçanta ose mësim të veçantë. Prindërit dhe tutorët ndoshta do duhet të mendojnë për opsionet në të ardhmen për fëmijën e tyre, duke e përfshirë kujdestarinë, pushim të përkohshëm ose ndonjë lloj institucioni ose programi special.

Prognoza ndryshon shumë nga personi në person. Shërim i plotë, me zhdukje të sulmeve dhe zhvillim dhe ritje normale, është i pabesueshëm për një fëmijë me këtë sindromë. Edhe pse nuk ka shërim, ekzistojnë numër i madh i mundësive për trajtim, duke e përmendur dietën ketogjenike, terapi me stimulimin e nervit vagus, operacion dhe medikamente antiepileptike (medikamente që përdoren për ti penguar sulmet konvulsive).
Menaxhimi dhe trajtimi:
Trajtimi i kësaj gjendjeje zakonisht sjell probleme, pasi që kjo sindromë është rezistente ndaj terapisë konvencionale. Disa nga antiepileptikët e ri (felbamat, lamotrigin, topiramat dhe levetiracetam) u treguan si efikas në kontrollin e sulmeve konvulsive te kjo sindromë. Bari rufinamid mori lejen e përdorimit në Europë në janar të vitit 2007.
Prognoza:
Shkalla e vdekshmërisë është rreth 5%, por rrallë është e lidhur drejpërdrejt me vetë epilepsinë. Zakonisht rastet që mbarojnë me vdekje janë pasojë e aksidenteve ose episodeve të statusit epileptik.