Craniopharyngeoma – Kraniogaringeoma
ICD D44.4
Prevalenca: 1-9/100.000
Kraniofaringeoma është tumor që rritet ngadalë, me gjenezë nga epiteli, dhe mund të haset në regjionin e sellës (formacion kockor në kafkë në të cilën është e vendosur hipofiza, në bazën e trurit) ose mbi sellë.
Kraniofaringeomat janë tumore që nga natyra janë beninje, do të thotë nuk kanë potencial të metastazojnë, por sillen si malinj pasi që me rritjen e tyre mund ta dëmtojnë indin përreth. Këta tumore tregojnë tendencë të rriten sërish pas operacionit.
Incidenca e kraniofaringeomeve është përafërsisht 13 raste në 1.000.000 njerëz tek popullata e përgjithshme. Shfaqet njëlloj te të gjithë pa dallim race dhe gjinie. Ata shfaqen me shpesh te femijët (në moshën prej 5 gjer 14 vjeç), por mund të shfaqen edhe te të moshuarit mbi 65 vjeç.
Formimi:
Ekzistojnë dy teori për forminin e kraniofaringeomeve. Teoria embrionale bazohet në mbetjen e disa strukturave gjatë zhvillimit të embrionit, kurse teoria tjetër bazohet në metaplazion ose ndryshim i strukturave normale gjatë zhvillimit të këtyre tumoreve.
Pasqyra klinike:
Pasi që bëhet fjalë për një tumor që zhvillohet ngadalë, kalojnë shumë vite gjersa shfaqen simptoma dhe shenja të caktuara.
Kraniofaringeomet zakonisht shfaqen në moshën fëmijërore, edhe pse 45% e pacientëve në kohën kur shfaqen shenjat e sëmundjes janë mbi 20 vjeç, ndërsa 20% janë më të moshuar se 40 vjeç në çastin kur përcaktohet diagnoza.
Tek fëmijët, sëmundja fillon me shenja të presionit të lartë intrakranial, që shfaqet me kokëdhimbje, të vjella dhe edem të papilës. Shfaqen edhe vështirësi me të pamurin që manifestohen me humbje shikimi ose çrregullim të fushës së shikimit, ngecje në rritje dhe pubertet të vonshëm. Gjithashtu mund të shfaqen çrregullime psiqike, letargji dhe shtim në peshë.
(radio jingle I njohim sëmundjet e rralla)
Tek të rriurit, shfaqen çrregullime të shikimit, mund të shfaqet edem i papilës, kokëdhimbje, ndryshime në sjellje, hipogonadizëm (zvogëlim i sekretimit të hormoneve seksuale), shtim në peshë. Njëri nga çrregullimet më të shpeshta endokrinologjike është hiperprolaktnemia (haset te një e treta apo gjysma e pacientëve). Diabetes insipidus gjithashtu është i shpeshtë dhe shfaqet me urinim të sasive të mëdha të urinës dhe etje e shprehur.
Gati se çdo i dyti pacient ka funksion të zvogëluar të gjëndrës tiroide (shtim në peshë, lodhje, kapsllëk, tolerance e ulët ndaj të ftohit).
Çdo i katërti pacient ka simptoma dhe shenja të funksionit të zvogëluar të gjëndrës mbiveshkore, tension të ulët të gjakut, glikemi të ulët, kalium të ulët, çrregullim të ritmit të zemrës, letargji, anoreksi, nauze dhe vjellje.
Gjithashtu mund të shfaqen probleme me potencën dhe libido e ulët.
Diagnostikimi:
Anamneza me pasqyrën klinike dhe ekzaminimi fizikal ndihmon shumë që të vehet dyshimi për një proces në hipofizë, por nevojiten analiza shtesë që të vërtetohet diagnoza përfundimtare.
Testet laboratike për hormonet e tiroides, të gjëndrës mbiveshkore dhe hormonet seksuale janë të patjetërsueshme.
Diagnoza definitive përcaktohet në bazë të rezultateve të fituara nga tomografia kompjuterike (CT) dhe nga rezonanca magnetike. Nëse tumori është me kalcifikate mund të vizuelizohet edhe në radiografi të kafkës në prokesione të ndryshme.
Për përdëftim bëhet edhe ekzaminimi histopatologjik i masës së tumorit.
Trajtimi:
Ekzistojnë dy mundësi të trajtimit. Menjanimi kirurgjik total me qasje radikale, që pas intervenimit lë pasoja apo deficite funkcionale, ose qasje konservative me menjanim të pjesshëm përmes radioterapisë e cila edhe rekomandohet.
Terapia e zëvendësimit të hormoneve që mungojnë gjithashtu është shumë e rëndësishme.
Medikamentet biologjike, siç janë interferon alfa, janë në faza të ndryshme të hulumtimit.