Cloaca persistent – Kloaka persistente
ICD Q 43.7
Prevalenca: 1/25.000
Kloaka është strukturë nga e cila, gjatë zhvillimit të embrionit, zhvillohen organet e sistemit urinar dhe riprodhues. Kloaka persistente është një defekt i rrallë gjatë lindjes që është i pranishëm vetëm tek femrat. Tek kloaka persistente gjatë zhvillimit të fetusit, rektumi, vagina dhe trakti urinar nuk ndahen ashtu siç duhet në situata normale. Ajo në fakt është bashkim i sistemit distal urinar, atij digjestiv dhe gjenital në një kanal të vetëm. Kloaka persistente haset në një në 25,000 të sapolindur.
Shkaku i formimit:
Shkaku i saktë i klokës persistente nuk dihet. Ekzistojnë teori në lidhje me predispozicionin gjenetik, por edhe veprimin e faktorëve të mjedisit gjatë shtatëzanisë (efekti i ilaçeve, rrezatimit, toksinave), por asnjë teori nuk është vërtetuar përfundimisht.
Pasqyra klinike:
Në vendin e hapjes së uretrës, ka vetëm një hapje e cila është dalja e kanalit i cili i bashkon pjesën distale të vaginës, traktit urinar dhe të zorës. Gjatësia e këtij kanali mund të jetë nga 1 deri në 10 cm. Organet gjenitale të jashtme janë më të vogla se zakonisht.
Rreziku më i madh i këtij defekti të rrallë është shfaqja e infeksioneve të rrezikshme për jetën. Mund të shfaqen edhe patologji tjera shoqëruese, përfshirë cistat e fshikëzës ose veshkave, hernie, spina bifida, anomali kongjenitale të zemrës, atresia e ezofagut dhe duodenale, deformime të boshtit kurrizor.
Diagnostikimi:
Në disa raste, kloaka persistente mund të diagnostikohet para lindjes së foshnjës. Shenja për zhvillim jonormal të traktit urinar, organeve gjenitale dhe rektumit mund të shihen me ultrazë. Sidoqoftë, diagnoza më shpesh përcaktohet kur lind foshnja, kur është e qartë se ekziston vetëm një hapje në vend të tre hapjeve të ndryshme (vagina, rektumi dhe uretra). Kjo hapje zakonisht gjendet aty ku uretra normalisht është e vendosur.
Që të konfirmihet gjëndja e saktë kryhet ekzaminim me ultrazë i legenit, radiografia e legenit dhe e shtyllës kurrizore pasi që kjo anomali shpesh është e shoqëruar me anomali të nyjeve të shtyllës kurrizore.
(radio jingle I njohim sëmundjet e rralla)
Ekzaminimet endoskopike (cistoskopia, vaginoskopia) janë shumë të rëndësishme për të përcaktuar gjatësinë e kanalit të përbashkët. Tomografia dhe rezonanca magnetike zakonisht kryhen si pjesë e përgatitjes para operacionit.
Ky formacion i vogël është anomalia më sfiduese në kiururgjinë pediatrike sepse duhet të arrihet kontrolli i zbrazjes së fshikëzës, i zorrëve dhe funksion seksual normal. Trajtimi kirurgjikal duhet të sigurojë një kanal të veçantë për zbrazjen e organeve urinare, zorrës dhe organeve gjenitale. Trajtimi i kloakës persistente takon ekskluzivisht në fushën e një kirurgu pediatër. Shpesh, nevojiten më shumë ndërhyrje për të arritur një efekt të duhur. Synimet e trajtimit janë vendosja e kontrollit të urinimit, zbrazja e zorrëve dhe rivendosja e funksioneve normale seksuale. Prognoza pas ndërhyrjes varet nga kompleksiteti i anomalisë para operacionit. Te rreth 70% e pacientëve arrihet kontroll normal i zbrazjes së zorrëve.
