Со едукативната кампања „Ги запознаваме ретките болести“ на Здружението за лица со ретки болести „Живот со предизвици“, секој ден во февруари се зборува за една ретка болест, начинот на дијагностицирање, третман и предизвиците со кои се соочуваат луѓето што живеат со неа. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите? – се прашањата кои се откриваат во кампањата.
Churg-Straus syndrome- Штраусов синдром
МКБ М М30.1
Преваленца: 1-9/100.000
Ова е многу ретка болест од која заболуваат околу 5-7 луѓе на еден милион луѓе во светот. Спаѓа во групата на васкулити и претставува заболување на крвните садови, вени, артерии. Чарг-Штраусовиот синдром е ретка болест на малите и средни крвни садови. Може да го зафати секој орган од телото нанесувајќи му сериозни оштетувања кои за жал можат да завршат фатално. Оваа болест е автоимуна и како последица се јавува пореметување на имунолошкиот систем кој работи спротивно на нашиот одбранбен систем. Никаков специфичен тест не може да го потврди овој синдром затоа што знаците и симтомите се слични на други болести, па со оглед на тоа може да биде специфичен за дијагностицирање. Раните знаци и симтоми како астма и синузитис можат да бидат прилично вообичаени, па не може да се постави дијагноза сè додека воспалението не предизвика сериозни оштетувања на органите и нервите. Симптомите се зависни од тоа кој орган е зафатен, какво е оштетувањето и слично. Дијагностичките маркери вклучуваат еозонофилни гранулоцити и грануломи во засегнатото ткиво.
Видеото за болеста Чарг-Штраусов синдром е достапно на следниов линк.
Критериуми:
Американскиот колеџ за ревматологија во 1990 година, за дијагностицирање на Чарг-Штраусовиот синдром ги наведува овие критериуми:
– астма;
– еозинофилија;
– присуство на мононеуропатија или полиневропатија;
– нефиксирани белодробни инфилтрати;
– присуство на параназални синусни абнормалности;
– хистолошки докази за екстра васкуларни еозинофили.
Дијагнозата се поставува ако има 4 од овие 6 критериуми. Еозинофилната грануломатоза со полиангитис првпат ја опишале патолозите Јасејкоб Чург (1910-2005) и Лоте Строс (1213-1985) во болницата Монт Синај во Њујорк, во 1951 година.
Фази на болеста:
– Раната (продромална) фаза се карактеризира со воспаление на дишните патишта. Скоро сите пациенти имаат астма или алергиски ринитис.
– Втората фаза се карактеризира со абнормално голем број еозинофили (хипереозинофилија) што предизвикува оштетување на ткивата, најчесто на белите дробови и дигестивниот систем.
– Третата фаза се состои од васкулитис кој на крајот може да доведе до смрт на клетките и може да биде опасен по живот.
Лекување:
За жал не постои лек за оваа болест. Кортикостероидната, цитостатската и биолошката терапија имаат за цел да ја стават болеста во ремисија (мирување).
За проектот:
Гордана Лолеска, Супер радио и „Живот со предизвици“ и овој февруари ве запознаваат со ретките болести во Република Македонија со надеж дека преку овие 28 ретки дијагнози сите заедно ќе научиме нешто повеќе.
Првиот ден на ретки болести беше одбележан во 2008 година, точно на 29 февруари, „редок“ датум кој се случува само еднаш на секои четири години. Од тогаш, Денот на ретки болести се одржува секоја година на последниот ден од февруари, месец познат по тоа што има „редок“ број на денови.
Денот на ретките болести е меѓународна кампања за подигнување на свеста за ретките болести. Од почетокот во 2008 година, илјадници настани се организираат низ целиот свет и опфаќаат милиони луѓе. Кампањата започна како европски настан и со текот на времето стана глобален феномен, со учество на над 90 земји од целиот свет во 2018 година.
Република Македонија за прв пат се вклучи во одбележување на овиј редок ден во 2013-та година.
Кампањата за Денот на ретки болести е за пошироката јавност, за релевантните институции и секој е добредојден да се придружи: пациенти и семејства, организации на пациенти, медицински професионалци, истражувачи, фармацевтска индустрија, јавни здравствени институции – колку повеќе не има, толку подобро. Денот на ретките болести е можност за учесниците да бидат дел од глобалниот повик кон креаторите на политики, истражувачите, компаниите и здравствените професионалци повеќе и поефикасно да ги вклучат пациентите во истражувањата за ретки болести.
