Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој пациентите со ретки болести го викаат „свој“, месецот кој е редок по своите ретки 28 дена и оваа година, петта по ред, ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести. Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите?…

Јувенилен ревматоиден (идиопатски) артритис/Juvenile idiopathic arthritis

МКБ M08.0 M08.1 M08.2 M08.3 M08.4 M08.8 M08.9

Преваленца/распространетост: 1-5/10.000

Јувенилен идиопатски артритис (ЈИА) е најчеста ревматска болест кај децата и една од најчестите хронични болести која предизвикува краткотрајна или долгорочна попреченост. Самото име ги дефинира основните карактеристики на оваа болест, а тоа е воспаление на еден или повеќе зглобови со непозната етиологија, кое се јавува пред 16-годишна возраст и трае најмалку 6 недели. Ретко се јавува пред шестиот месец од животот, а најчесто е во предучилишна возраст помеѓу првата и третата година од животот. За првпат болеста е опишана во далечната 1896 година од страна на британскиот педијатар Сер Џорџ Фредерик Стил кој презентирал 22 случаи главно од детската болница, Great Ormond Street, со хронично еластично вретеновидно зголемување на зглобовите, спленомегалија (наголемување на сплинката) и зголемување на жлездите, во трудот насловен како „Форма на хронична болест на зглобовите кај децата“.

Развој на болеста:

Одредени генетски фактори и минати заразни, најчесто вирусни заболувања, го предиспонираат детето да развие артритис. Се верува дека основата на артритисот кај децата или јувенилниот идиопатски артритис (ЈИА) е автоимун механизам, но досега не се целосно воспоставени сите патофизиолошки процеси, т.е. причини кои водат до болест. Несомнено е дека станува збор за активирање на имунолошкиот систем на пациентот на тој начин што нивните ткива почнуваат да се препознаваат како туѓи, што на крајот доведува до воспаление и нивно оштетување.

Клиничка слика:

Воспалениот зглоб е болен и отечен, а често се забележува црвенило на кожата над зглобот. Овие нарушувања се придружени со ограничена подвижност на зглобовите, а децата избегнуваат да го користат зафатениот екстремитет поради болка, па често пати куцаат или одбиваат да одат. Наутро по будењето по ноќен одмор или по долг одмор симптомите се поизразени. Воспалението на зглобовите може да се појави постепено или ненадејно и да зафати еден или повеќе зглобови. На почетокот, болеста е насочена кон големите зглобови на екстремитетите (колено, лакт, глуждови и зглобови) и често е симетрична во распределбата. Во подоцнежниот тек на болеста, воспалението може да вклучи и помали зглобови (зглобови на прстите на рацете, т.е. палецот).

Преваленца и дијагноза:

Типичната возраст на појава на првите симптоми е предучилишниот период помеѓу првата и третата година од животот, двапати почест кај девојчињата. Артритисот кај децата е релативно честа болест, но не е утврдена јасна инциденца. Проценетата инциденца е помеѓу 5-20 пациенти на 100.000 деца. Дијагнозата се поставува првенствено врз основа на клиничката слика и времетраењето (минимум 6 недели) на знаците и симптомите на болеста. Лабораториските наоди (крвна слика, воспалителни реактанти: Ц-реактивен протеин, седиментација) обично се нормални или само малку над референтната вредност на возраста на детето и затоа не се клучни во дијагнозата, но помагаат да се следи прогресот на болеста и одговорот на третманот.

Имунолошки тестови – ревматоидниот фактор (RF) и антинуклеарните антитела (ANA) откриваат постоење на антитела и нивната позитивност помага во класификацијата и прогнозата на јувенилен идиопатски артритис. Пациентите со позитивен АНА-артритис имаат поголем ризик за развој на хроничен иридоциклитис (воспаление на шареницата на окото).

Форми на болеста:

Јувенилниот идиопатски артритис е поделен на неколку поттипови:

1. Олигоартикуларна форма – Најчеста од сите форми на артритис кај децата, во првите 6 месеци од болеста зафатени се најмногу четири зглобови. Најчесто се јавува до 6-годишна возраст и е почеста кај девојчињата. Текот на болеста е променлив, прогнозата е добра доколку не се развие полиартритис.

2. Полиартикуларна форма – Зафаќа околу четвртина од пациентите, се карактеризира со воспаление на пет или повеќе зглобови во првите 6 месеци, а врз основа на RF го делиме на два подтипа: RF-негативен и RF-позитивен. Вториот е прилично редок облик на артритис, кој претежно ги погодува девојчињата на возраст над 10 години со воспаление на малите зглобови на екстремитетите и полоша прогноза.

3. Системска форма (Стилова болест) – Освен локомоторниот систем се зафатени и други органски системи. Тоа ги погодува и момчињата и девојчињата на која било возраст. Се карактеризира со треска, мал розов осип обично навечер, зголемена слезина и црн дроб, зголемени лимфни јазли, воспаление на белите дробови (плеврит) или срцето (перикардитис). Знаците на зафатеност на зглобовите обично се појавуваат последни по ред, но можат да се појават и на самиот почеток на болеста.

4. Псоријатичен артритис – Кај овој артритис има промени на кожата карактеристични за псоријазата: фокуси на лактите и колената во вид на црвени лушпести наслаги.

5. Ентезитис поврзан со артритис – Оваа форма се карактеризира со артритис на големите зглобови на долните екстремитети, поврзан со воспаление на прицврстувањата на тетивите на коската. Повеќето пациенти се позитивни на HLA B27 клеточниот маркер. Најчесто ги погодува момчињата по 6-годишна возраст. Текот на болеста е променлив – од целосно повлекување на непријатност до прогресија на мали зглобови на ‘рбетот, карлицата и сакроилијачните зглобови.

Терапевтски пристап:

Интраартикуларната администрација на кортикостероидите се покажала како исклучително ефикасна во третманот на артритис кај децата, со занемарлива системска апсорпција на лекот. Целта на третманот е да се потисне болката, да се запре воспалението за да се спречи трајно оштетување на зглобовите, губење на функцијата и инвалидитет и постигнување стабилна ремисија на болеста. Бидејќи ова е хронично заболување со непредвидлив тек и исход, едукацијата на родителите и психолошката поддршка и за пациентите и за членовите на блиското семејство е многу важна. По воведувањето на биолошката терапија во алгоритмите за педијатриски третман, многу е мал бројот на пациенти со трајно функционално оштетување и радиографски видливи промени во зглобовите. Фармаколошкиот пристап за лекување на ЈИА се состои од неколку чекори. На прво место се нестероидните антиинфламаторни лекови (НСАИЛ), кои се прва линија на терапија и воедно дел од речиси секој план за лекување. Имаат аналгетски и антиинфламаторни ефекти. Несакан ефект на оваа терапија може да биде иритација на гастричната слузница до развој на гастритис и крварење. Но, децата генерално добро го толерираат третманот со оваа група на лекови. По потреба можат да се додадат инхибитори на протонска пумпа за да се спречи гастритис. Антиревматските лекови кои ја модифицираат болеста (DMARDs) имаат антиинфламаторно дејство по продолжена употреба.

Типични претставници на оваа група се метотрексат и сулфасалазин. Метотрексат најчесто се администрира со неделна администрација. Со воведувањето на терапијата потребно е да се контролираат вредностите на хепаталните трансаминази за навремено да се спречи можен развој на токсичен хепатитис. Се препорачува да се воведе фолна киселина со метотрексат за да се минимизира ризикот од несакани ефекти. Кортикостероидите се многу моќни антиинфламаторни лекови, но нивната продолжена системска употреба е поврзана со голем број несакани ефекти. Се покажало дека интраартикуларната администрација (заедничка администрација) е исклучително ефикасна со мала системска апсорпција на лекот.

Биолошките лекови сѐ повеќе се користат во лекувањето на ревматските заболувања во последните десет години, вклучително и кај педијатриската популација. Нивното воведување во терапевтските алгоритми значително го намалило бројот на пациенти со тешко функционално оштетување. Принципот на нивното делување, за разлика од претходно споменатите терапевтски групи, е специфичен и насочен против специфични молекули или клеточни маркери. Терапијата генерално добро се поднесува, особено во првите неколку години од третманот.

Прогноза:

Некои облици на артритис кај децата покажуваат поголема склоност кон развој на офталмолошки компликации, затоа се препорачуваат редовни прегледи од офталмолозите и во период на болест без активен артритис. Должината на третманот не е јасно дефинирана бидејќи болеста има непредвидлив тек во кој периодите на ремисија и егзацербации можат да се менуваат наизменично. Целосниот прекин на третманот обично може да се земе предвид само откако знаците на артритис ќе исчезнат за минимум 6-12 месеци. Некои облици на артритис кај децата покажуваат поголема склоност кон развој на офталмолошки компликации, затоа се препорачуваат редовни прегледи од офталмолозите и во период на болест без активен артритис. Исходот на јувенилен идиопатски артритис е добар на долг рок и се проценува дека околу 40 % од пациентите по 8-10 години не бараат активен третман. RF-позитивната полиартикуларна форма на артритис кај децата често има прогресивен тек.

Бидејќи се работи за хронично заболување, од исклучителна важност е добрата соработка помеѓу имунолозите/ревматолозите и родителите, добрата едукација и достапноста на терапијата. На детето треба да му се дозволи редовно посетување на училиште, соодветна физичка активност и детство со што е можно помалку ограничувања.